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Atividade
| 76064 - Imunodeficências primárias |
| Período da turma: | 01/09/2017 a 30/11/2017
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| Descrição: | Ementa: O estudo das doenças decorrentes de alterações primárias do sistema imunológico, mais comuns em adultos, tais como: imunodeficiências humorais (ICV, deficiências de IgA, deficiência de subclasse e IgG), deficiências celulares, deficiências de fagócitos (doença granulomatosa crônica, síndrome de hiper IgE) e de complemento (angioedema hereditário). Enfoque em manifestações clínicas, fisiopatologia, diagnóstico laboratorial, profilaxia e tratamento. Programa: Visão geral do sistema imunológico Classificação das imunodeficiências primárias Classificação das imunodeficiências secundárias Abordagem de pacientes com infecções de repetição Propedêutica laboratorial em imunodeficiências Imunodeficiências predominantemente de anticorpos Deficiência de IgA: complicações Deficiência de IgA: vacinas Imunodeficiência comum variável: diagnóstico Imunodeficiência comum variável: abordagem geral e específica Imunodeficiência comum variável: complicações Imunodeficiência comum variável: vacinas Imunodeficiência comum variável: tratamento Hipogamaglobulinemia transitória da infância Agamaglobulinemias (ligada ao X) Deficiência de subclasses IgG Deficiência de Ac específicos Síndrome de hiper-IgM Deficiências de fagócitos: classificação e aspectos clínicos Deficiências de fagócitos: abordagem laboratorial Deficiências de fagócitos: doença granulomatosa crônica Deficiências de fagócitos: síndrome de Chédiak-Higashi Síndrome de hiper-IgE Deficiência de fagócitos: LAD 1, 2 e 3 Deficiências predominantemente celulares: classificação e aspectos clínicos Deficiências predominantemente celulares: abordagem laboratorial Síndrome de DiGeorge Candidíase mucocutânea crônica Imunodeficiências combinadas: classificação e aspectos clínicos Deficiências T-B+: yc e JAK 3 Deficiências T-B+: RAG, ADA, disgenesia reticular Deficiências T+B-: síndrome de Omenn, deficiência de IL2 R PNP, MHC Classe II, CD3y ou e ZAP70, MHC Classe I (TAP2) Deficiências micobactericidas de leucócitos IFNyR I/II Deficiência de IL12R / IL12 Sistema complemento: via clássica Sistema complemento: via alternativa Deficiência de complemento: classificação e aspectos clínicos Angioedema hereditário Casos clínicos O programa será desenvolvido através de: 1) Aulas formais sobre os temas acima 2) Atividades Práticas: discussão de casos clínicos. Bibliografia: Chapel, H; Geha, RS & Rosen, F. Primary Immunodeficiency Diseases: an update. Clin Exp Immunol, 2003; 132:9-15. Simonte, SJ & Cunnigham-Rundles, C. Update on primary immunodeficiencies: defects of lymphocytes. Clinical Immunology, 2003; 109:109-118. Ballow, M. Primary Immunodeficiency disorders: antibody deficiencies. J Allergy Clin Immunol, 2002; 109 (4): 581-591. Buckley, RH. Primary cellular immunodeficiencies. J. Allergy Clin Immunol, 2002; 109(5):747-757. Bonilla, FA & Geha, RS. Primary Immunodeficiency Diseases. Primers in Allergy and Immunology, J Allergy Clin Immunol, 2003; 111(2):S571-S581. Casanova, JL & Abel L. Genetic dissection of immunity to mycobacteria: the human model. Annu Rev Immunol, 2002; 20:621-667. Buckley, RH. Molecular defects in human severe combined immunodeficiency and approaches to immune reconstitution. Annu Rev Immunol, 2004; 22:625-655. Orange, JS; Jain, A; Ballas, ZK; Schneider, LC; Geha, RS; Bonilla, FA. The presentation and natural history of immunodeficiency caused by nuclear factor B essential modulator mutation. J Allergy Clin Immunol, 2004: 113(4):725. Rosenzweig, SD; Holland, SM. Phagocyte immunodeficiencies and their infections. J Allergy Clin Immunol, 2004: 113(4):620. Wen, L; Atkinson, JP; Giclas, PC. Clinical and laboratory evaluation of complement deficiency. J Allergy Clin Immunol, 2004: 113(4):585 Chinen, J; Puck, JM. Successes and risks of gene therapy in primary immunodeficiencies. J Allergy Clin Immunol, 2004: 113(4):595 IUIS Scientific Committee. Primary Immunodeficiency Diseases. Clin Exp Immunol, 1999; 118(Suppl 1):1-28. Primary Immunodeficiency Diseases: a molecular and gnetic approach. Ochs, Smith, Puck, Smith. 1999. Oxford University Press. Parslow, TG; Stites, DP et al. Medical Immunology, 2003. Stiehm, RJ & Fulgitini, V. Immunological Disorders in Infants and Children, 5th ed. 2004. Abbas, AK et al. Cellular and Molecular Immunology. 5th ed. 2003. Grumach A. Alergia e Imunologia para Crianças e Adolescentes, Atheneu, 2001. Periódicos: Journal of Allergy and Clinical Immunology Clinical Immunology Journal of Immunology Clinical Experimental Immunology Nature Immunology |
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| Carga Horária: |
48 horas |
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| Tipo: | Obrigatória | ||||
| Vagas oferecidas: | 2 | ||||
| Ministrantes: |
Cristina Maria Kokron Jorge Elias Kalil Filho Myrthes Anna Maragna Toledo Barros Octavio Grecco |
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